Синдром Гийена-Барре: симптомы, последствия и особенности лечения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это слабость в мышцах, которая быстро развивается вследствие повреждения периферической нервной системы. Болезнь признана наиболее частой причиной возникновения параличей, она встречается крайне редко, но способна привести к инвалидности либо к летальному исходу.

Синдром Гийена-Барре — описание и формы

При заболевании часть периферической нервной системы человека страдает под воздействием иммунной системы. Затрагиваются нервы, которые контролируют мышечное движение, а также те, что передают осязательные, болевые либо температурные ощущения. В итоге у заболевшего наблюдается слабость в мышцах при утрате чувствительности в руках или ногах.

Болезнь способна поразить человека в любом возрасте, однако чаще наблюдается у мужчин и в целом у взрослых людей. Эта острая аутоиммунная патология зачастую развивается после:

• стрессов;
• травм;
• физического переутомления;
• переохлаждения;
• хирургических операций.

Также влияют инфекции. Синдром Гийена-Барре вызывают разные бактерии — штаммы гриппа или герпеса, цитомегаловирус, микоплазма и пр. А еще толчком к развитию синдрома может послужить вакцинация, например, его появление наблюдают после вакцинации от коронавируса.

Принято выделять 4 формы болезни:

• классическая — диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии ставят в 80% случаев;
• аксональная — на нее приходится до 15% случаев, недуг вызывает изолированное поражение мышечных волокон;
• атипичная — это краниальная и сенсорная полиневропатия;
• синдром Миллера Фишера — это дисфункция мозжечка, из-за которой наблюдается координаторное нарушение моторики, а также паралич глазных мышц.

Симптомы

Чаще симптомы синдрома наблюдаются в течение нескольких недель. При этом в большинстве случаев люди выздоравливают без тех или иных тяжелых длительных осложнений неврологического характера.

Первым признаком считается появление мышечной слабости: человек чувствует, как по нижним конечностями ползают мурашки, возникает ощущение онемения, нарушается походка. Спустя несколько часов похожие ощущения появляются на верхних конечностях. В 70% случаев это сопровождается симптомами, которые легко принять за признаки ОРВИ. А также параллельно возникают расстройства в пищеварительной системе.

Болезнь прогрессирует, что сопровождается парезом мимических мышц, параличом черепных нервов, нарушениями функции глотания, фонации. Как правило, параличи становятся симметричными.

Иногда симптомы выражаются в полном параличе ног, рук либо мышц лица. Реже страдает мускулатура грудного отдела, что приводит к затруднению дыхания.

Тяжелые случаи приводят к утрате способности говорить. При подобном развитии событий недуг рассматривают как угрозу для жизни, поэтому заболевших людей переводят в отделение интенсивной терапии.

По статистике, люди хоть чаще и полностью выздоравливают, но от 3% до 5% приходится на смерть от осложнений. Речь идет о кровяных инфекциях, параличе дыхательных мышц, остановке сердца, тромбах в легких и пр.

В качестве дополнительных проявлений синдрома медики рассматривают боли и нарушения в согласованности работы тех или иных групп мышц. Подобное чаще наблюдают у детей. Вдобавок симптомами могут оказаться такие явления, как:

• головокружение;
• задержка мочи;
• тахикардия;
• повышение либо понижение артериального давления;
• усиленное потоотделение;
• повышенная температура и пр.

Синдром Гийена-Барре относится к быстро прогрессирующим болезням — симптомы нарастают за короткий срок в 1–2 недели.

Последствия заболевания

Если обнаруживают синдром Гийена-Барре, человека полагается госпитализировать, потому что часто возникает угроза развития вегетативных и респираторных осложнений.

Людей отправляют в палаты интенсивной терапии при быстром прогрессе моторной слабости: наблюдается пневмония, вегетативная недостаточность, бульбарные расстройства, нарушения дыхания.

Что касается заболеваемости среди детей — до четверти случаев характеризуются дыхательной недостаточностью, когда приходится подключать больного к аппарату ИВЛ. Случаются последствия в виде тяжелых форм пневмонии, сепсиса, тромбоэмболии. Смертность при проблемах с легкими достигает 5%.

При вегетативной дисфункции тоже прибегают к экстренным мерам, поскольку это главная причина летальных исходов при синдроме.

До 80% пациентов выздоравливают, как говорит статистика. Остальным не удается избежать осложнений — иногда на восстановление двигательных функций уходит до полугода.

Дети с синдромом Гийена-Барре, как правило, болеют в более легких формах, нежели взрослые. У них чаще наблюдается не частичное, а полное выздоровление.

Профилактика и лечение

Диагностику начинают со сбора анамнеза — чаще синдром выражается после осложнений верхних дыхательных путей, ЖКТ, интоксикации. Также проверяют, не стала ли причиной опухоль спинного либо головного мозга.

При обследовании медики стремятся составить картину, чтобы определить степень чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений. Для этого прибегают к общеклиническим исследованиям. Берут анализы мочи и крови, биохимию. Среди прочего проверяют кровь на сифилис, ВИЧ, гепатит.

К числу точнейших методик обследования относят электромиографию. Она позволяет быстрее выявить синдром Гийена-Барре и сразу определить его форму.

Если уже понятно, что болезнь быстро прогрессирует, у пациента ведут суточный мониторинг давления. Проводят спирометрию, оксиметрию, делают электрокардиограмму и пр.

Когда обнаруживают такие признаки, как симптом отравления свинцом, перенесенную недавно дифтерию, сенсорные формы отклонений, это свидетельствует об отсутствии синдрома Гийена-Барре.

Также важно при обследовании исключить полиомиелит и иные полиневропатии. Дело в том, что ряд симптомов схожи. Например, чтобы не спутать синдром с порфирией, обращают внимание на бред, галлюцинации, абдоминальные боли — признаки, не свойственные СГБ. В заблуждение способен ввести обширный инсульт, чья симптоматика также схожа с синдромом.

Для лечения людей кладут в стационар, чтобы постоянно вести врачебное наблюдение за его состоянием, а также обеспечивать его грамотным общим уходом.

Медикаментозная терапия предполагает применение следующих средств:

• слабительное, поскольку в половине случаев наблюдаются запоры и даже непроходимость;
• препараты для корректировки кислотно-основного и водно-электролитного баланса;
• обезболивающие лекарства;
• средства для нормализации давления;
• иммуномодуляторы, медикаменты для профилактики тромбоза.

Когда возникают тяжелые парезы, чтобы исключить образование пролежней, появления тромбов в легких и развитие инфекций, положение пациента меняют каждые 2 часа. Вдобавок назначают средства по уходу за кожными покровами, массаж, пассивную гимнастику. Иногда для борьбы с тяжелыми формами брадикардии ставят временные электрокардиостимуляторы.

Чтобы удалить антитела, провоцирующие развитие синдрома, проводят плазмаферез. При помощи процедуры удается ускорить процесс выздоровления, а также избавить человека от необходимости подключения к ИВЛ. Однако плазмаферез нельзя использовать при сепсисе, печеночной недостаточности или кровотечениях.

Спустя 2–4 недели после купирования прогрессирующих признаков синдрома начинается выздоровление. Чаще на полную реабилитацию уходит до 2 месяцев.

Если взрослый или ребенок заболел синдромом Гийена-Барре впервые, ему потом в течение 1 года нельзя ставить никакие прививки. Иначе возникает риск рецидива. Если препарат все же ввели и он вызвал новое развитие болезни, потом его нельзя будет колоть всю жизнь.

Что касается профилактических мер против синдрома — четкой системы нет. Однако пациенту положено придерживаться ряда правил в восстановительный период и соблюдать клинические рекомендации.

История исследования

Впервые болезнь описал французский невролог по фамилии Ландри. Это произошло еще в 1859 году. Позже, в 1916-м, ее уже детальнее изучили другие ученые из Франции: Гийен, Барре и Штроль. В их честь недуг и назван.

Так исторически сложилось, что по поводу терминологии до сих пор ходят разногласия. Исследователи не приходят к единой точке зрения, как стоит корректнее называть болезнь. На сегодня насчитывается от 8 вариантов названия — используют как имена ученых, так и медицинские термины. Вдобавок возникали разночтения и касательно самих заболеваний.

Раньше считалось, что синдромом Ландри стоит именовать тяжелую болезнь с неблагоприятным сценарием, когда поражается дыхательная мускулатура. При этом синдромом Гийена-Барре предлагали называть доброкачественный вариант развития недуга, когда дыхательная мускулатура в процесс не вовлекается.

Теперь положение пересмотрели и пришли к выводу, что описанные состояния — это не разные болезни, а одно и то же по природе. Сегодня синдром Гийена-Барре — главное наименование, которое предписывается указывать при постановке диагноза.

В 1956 году Миллер Фишер описал новый вариант, которому присвоили его имя. Также в начале 1950-х другой невролог по имени Эдвин Бикерстафф описал новый тип. Со временем выделили еще ряд подтипов, которым присуща слабость глотки, атаксия, повреждения плечевой кости и пр. В 1986 году, например, впервые описали аксональный тип синдрома.

В 1970-х разработали диагностические критерии, чему поспособствовала череда случаев, связанных с вакцинацией от свиного гриппа. В 1990 году параметры уточнили. А в 2009-м в Брайтоне вновь пересмотрели определение случаев заболеваемости.

До конца так и не известны ни патогенез, ни этиология СГБ. Принято считать, что болезнь возникает на основе аутоиммунных механизмов, когда толчком служит действие тех или иных бактерий и вирусов.

Понимание механизмов синдрома эволюционирует. Ученые предлагают новые методики лечения, отличные от тех, что внедрялись с 1980-х годов. Исследования ведут, чтобы, например, узнать, способны ли люди после внутривенной иммунотерапии получить пользу из второй аналогичной процедуры.

Синдром Гийена-Барре встречается крайне редко. Тем более очень мало случаев, когда он поражает известных личностей. Но и они не застрахованы. Так, летом 2022 года Ксения Собчак сообщила о том, что СГБ обнаружили у Анатолия Чубайса. Сообщается, что бывший специальный представитель российского президента страдает от устойчивого развития недуга.

Известно, что летом 2021 года с похожими симптомами в больницу доставили Андрея Звягинцева. Режиссер пребывал в коме в течение 1 недели. Предварительно он подхватил коронавирус, в результате до 90% его легких оказались поражены. Пришлось лечиться в клинике Германии.

Синдром Гийена-Барре не зависит от географии — встречается во всех странах без исключения, причем с одинаковой частотой. Картина такова: чаще болезнь приобретает доброкачественный характер и завершается полным выздоровлением. Кстати, она поражает не только людей, но и животных.